ALD (ضمور الغدة الكظرية)

Adrenoleukodystrophy ، ALD ، هو اضطراب وراثي مرتبط بالكروموسوم X. يؤثر على الجهاز العصبي والغدد الكظرية. غالبًا ما تتضمن أعراض ALD تغيرات سلوكية ومعرفية. يؤثر ALD على الذكور أكثر من الإناث. يركز العلاج على إيقاف أو إبطاء تقدم المرض وتحسين الأعراض.

ما هو ALD؟

ضمور الغدة الكظرية (ALD) هو واحد من مجموعة من الاضطرابات الوراثية تسمى ضمور المادة البيضاء. يؤثر ALD على الجهاز العصبي والغدد الكظرية.

ALD هو مرض تدريجي. تهدف العلاجات إلى إبطاء التقدم وتحسين نوعية حياة الناس.

ما هو الاضطراب الجيني؟

ينتج الاضطراب الوراثي عن طفرة (تغيير) في جزء من حمضك النووي. يحتوي الحمض النووي على لبنات بناء جينية - تعليمات عن كيفية عمل جسمك.

أقرأ أيضا : الفرق بين الكورتيزون والكورتيزول

كيف يؤثر ALD على الجسم؟

لا يستطيع الأشخاص المصابون بـ ALD تحطيم المستويات العالية من جزيئات الدهون - خاصة الأحماض الدهنية طويلة السلسلة (VLCFAs).

نتيجة لذلك ، تتراكم VLCFAs في الدماغ والجهاز العصبي وقشرة الغدة الكظرية ، وهي الجزء الأكبر من الغدة الكظرية.

العلماء ليسوا متأكدين تمامًا من كيفية تأثير تراكم VLCFA على الجسم. لكن تشير الأبحاث إلى أن التراكم يسبب التهابًا يضر بغشاء الميالين. المايلين هو الطبقة الواقية حول الخلايا العصبية في الدماغ.

عندما يتلف المايلين ، لا تستطيع الخلايا العصبية إرسال إشارات من الدماغ إلى الجسم. يتسبب هذا في مشاكل في وظائف الجسم ، بما في ذلك كيفية تحركك وتفكيرك.

يعاني الأشخاص المصابون بـ ALD من نقص في بعض الهرمونات لأن ALD يتلف أيضًا الغدد الكظرية.

تقع الغدد الكظرية فوق كل كلية. إنهم يصنعون هرمونات تؤثر على الخصائص الجنسية للذكور والإناث وعلى استجابتك للتوتر.

أقرا أيضا : علاقة الهرمونات وزيادة الوزن

هل يتم توريث ALD؟

ALD هو حالة وراثية. يمكن للناس أن يرثوا ALD من أحد الوالدين أو كليهما. يطلق عليه أحيانًا ALD المرتبط بـ X لأنه ينتج عن مشكلة في الكروموسوم X.

ما مدى شيوع ALD؟

ALD هو مرض نادر يصيب حوالي 1 من كل 15000 شخص حول العالم. يصيب الذكور أكثر من الإناث.

أقرأ أيضا : أسباب وعوامل الخطر لألتهاب المفاصل الروماتيدى

فى النهاية بعد التعرف على  ما هو ضمور الغدة الكظرية

فريق ميدطب يتمنى لك دوام الصحة والعافية

كما يمكنك استشارة أطباء ميدفاست في حالة استفسارات طبية أخرى

المراجع

1.my.clevelandclinic.org

2.sciencedirect.com